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1．幼年类风湿性关节炎  zZZ老中医在线
    临床表现：主要表现有发热、关节肿痛、皮疹、皮下结节、肝脾肿大。其症状随患儿年龄大小和不同的临床类型而有很大差异。 zZZ老中医在线
(1)全身起病型(still病)：本型以全身性急性起病为特征。约占JRA的20％，男女之比大致相等，可在儿童期的任何年龄发病。 zZZ老中医在线
    1)发热：常为本型的首发症状。热型多呈持续高热或间歇高热，每日可波动于37—41℃之间，伴有寒战、全身不适、食欲低下，以幼儿更为明显。少树呈不规则低热，以年长患儿较多见。发热期可持续数周或数月，多自行缓解，但部分患儿往往在数周或数月后又复发。 zZZ老中医在线
    2)皮疹：多呈—过性向心性橙红色斑丘疹，常随高热而出现，热退而消隐。皮疹大小不一，可融合成片，全身各处均可出现。 zZZ老中医在线
    3)关节症状：部分患儿在发病时出现一过性关节炎，但其疼痛症状往往被其它全身症状所掩盖。多数患儿在发病数周至数月其至数年后出现慢性多发性关节炎；少数在成年后仍反复出现全身症状和慢性持续性关节炎，大小关节均可受累，但以大关节为多见，多呈对称性。 zZZ老中医在线
    4)其它系统症状：约有半数以上出现多系统损害，持续数天到数月不等，其多年后仍可复发。其主要表现有肝、脾及周身淋巴结肿大，肝功能异常。少数出现心包炎、心肌炎、胸膜炎，并有心包、胸腔积液，但很少发生心包缩窄和心内膜炎；多呈自限性、极少危及生命。其它可有肌痛、肌肉萎缩、白细胞增多、贫血、体重下降、严重乏力。 zZZ老中医在线
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(2)多关节起病型：本型以多关节起病，没有明显的全身症状为特征，约占JRA的40％。可在儿童期的任何年龄发病，女孩较男孩多见，男女之比约为1：2。有些作者将多关节起病型JRA再分为类风湿因子阳性和类风湿因子阴性两类。前者多见于较长儿童期，其破坏性、致残性关节炎的发生率高达50％。发病经过极似一般成年人起病的类风湿性关节炎。而后者可发生于儿童各龄期，其破坏性、致残性关节炎仅占10％～15％，只有本类患儿沿用JRA。 zZZ老中医在线
    1)关节表现：关节僵硬、肿痛、局部发热，受累关节≥5个，多从大关节开始，逐渐累小关节，尤以指趾关节为突出，并逐渐形成梭状指。约半数患儿颈椎受累，最常见于C2一C3脊突关节。部分患儿由于炎症对骨骺生长局部的损害，致长管骨及关节增生或发育不全，导致患儿生长阻滞，身高要比正常人矮三个百分点。颞颌关节也常受累，下颌骨生长受损导致小下颌骨。一些晚期患儿引起骨质破坏，关节僵直变形，附近肌肉萎缩，终致关节畸形、功能障碍。 zZZ老中医在线
    2)全身症状：全身症状较轻，表现有低热、乏力、纳减、轻度贫血以及肝、脾、淋巴结肿大等。类风湿结节心包炎、心肌炎和胸膜炎以及虹膜睫状体炎等罕见。zZZ老中医在线
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(3)少关节起病型：受累关节不超过4个，多以大关节为主，约占JRA的40％。可分为两个亚型。 zZZ老中医在线
    1)I型：多为6岁以前发病，以女孩多见，常累及膝、踝、肘和腕关节；髋关节极少侵犯，未见有骶髂关节受累。这些关节虽有慢性滑膜炎，但对关节功能影响很小，因此预后良好。本亚型的一个特征是约有10％～50％患儿发生虹膜睫状体炎，多与关节炎同时出现。偶有在关节炎前发生，但也行少数在关节炎发生5～10年后山现。虹膜睫状体炎常呈慢性隐匿性过程，但极有可能导致带状角膜病、虹膜后粘连、白内障及继发性青光眼，造成视力障碍，甚至失明。因此，对此型患儿应定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，早期治病。 zZZ老中医在线
    2)Ⅱ型：起病较晚，以男孩多见，常有类风湿性关节炎，强直性脊柱炎或Reiter氏综合征的家族史。主要侵犯下肢关节，早期常累及髋关节及骶髂关节，有时亦可累及腕、肘关节和跟腱，但多为一过性。某些患儿的自限性关节炎代表强直性脊柱炎的顿挫型；约有10％～20％患儿发生急性自限性虹膜睫状体炎。此型中半数以上与HLA-B27有关，而其他各型均无关联，类风湿因子、抗该抗体均阴性。

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2．费尔蒂(Felly)综合征  zZZ老中医在线
    费尔蒂综合征是1924年美国医生Augustus Roy Felty首先报告的，1932年Hanrahan把具有RA、脾肿大和粒细胞减少的三联症称为Felty综合征；今又称为类风湿性关节炎脾肿大综合征及关节肝脾综合征，患病率约占RA的1％左右。Fellty综合征系指类风湿同时伴有肝、脾和淋巴结肿大，以脾大为主，并有脾功能亢进(贫血和粒细胞减少等)。身体暴露部位呈桂皮样黄色和色素沉着，小腿溃疡及营养不良性肝硬化。还常伴有类风湿结节，干燥性角膜结膜炎，HLA—DR4；T细胞占90％以上，外周血中CD3、CD4、CD56、(LGLS即大颗粒淋巴细胞)和CD57 T细胞增多，粒细胞和血小板减少，RF强阳性，ANA抗粒细胞膜抗原抗体和LE细胞阳性。白细胞减少时病人的关节症状可缓解或静止，但常并发严重感染、口腔溃疡、鼻窦炎、感冒、气管炎和疖肿经常反复发生，以至脓毒败血症、胸膜炎、心包炎和周围神经病。近年有人认为此则是类风湿与红斑狼疮的过渡型，但也有人认为属于混合性结缔织织病的范畴。 zZZ老中医在线
    有的病人关节症状出现数月数十年之后，才出现脾大等症状；也有个别脾大和粒细胞减少发生在关节炎之前：当类风湿病人的肝或脾明显肿大一年以上时，就要想到肝或脾发生淀粉样变的可能。因肝极度肿大变硬者多见于肝淀样变和脂肪性变，此时病人发热、疲乏、食欲不振、明显消瘦、贫血、皮肤污灰色、舌呈漆色、肝掌现象、紫癜和出血、胆固醇降低、肝功异常。 zZZ老中医在线
    此型病人血清中有大量抗中性粒细胞表面IgG抗体，且与IgG-RF同时出现和消失，行脾切除术后中性粒细胞数小一定恢复正常，当感染率下降时中性粒细胞表面结合的IgG显著减少。故提示此IgG可能在脾脏中产生。95％病人HLA-DR4(十)。HLA-DQB基因是其易感基因。zZZ老中医在线
    本征可自然缓解。激素治疗有一定效果，但若有反复感染和严重贫血伴发出血时，则需行切脾治疗。

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